19-летняя Виктория из Московской области столкнулась с диагнозом, который настолько редок, что его практически не описывают в медицинских учебниках. Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль редкая и агрессивная форма саркомы, чаще всего встречающаяся у детей и подростков. В России таких случаев единицы.
Какой орган служит источником опухолевых клеток при этом заболевании до сих пор неизвестно, но обнаружено, что в клетках опухоли определяется характерная генетическая мутация перенос одного участка хромосомы на другую, что приводит к образованию ненормального белка-химеры продукта активности двух разных генов.
У Виктории опухоль была локализована в брюшной полости, с распространением на сальник и брыжейку кишки.
«Специализированных отделений по лечению данной опухоли просто не существует слишком редкая и сложная патология. Но в НМИЦ радиологии мы не отказываем пациентам, даже если перед нами встает подобный вызов», говорит хирург-онколог торакоабдоминального отделения МНИОИ им. П.А. Герцена Сергей Аксенов.
Что было сделано? После 7 курсов мощной химиотерапии, включающей 5 токсичных препаратов, опухоль уменьшилась почти вдвое. Это дало возможность хирургам провести оперативное вмешательство. Но просто удалить новообразование было недостаточно: слишком высок риск рецидива.
«Мы решили использовать для лечения нашей пациентки максимально эффективный международный протокол, когда к системной химиотерапии и операции добавляется внутрибрюшная гипертермическая химиотерапия (HIPEC). Эта технология обычно не применяется при саркомах мягких тканей, но показала отличные результаты именно при этой редкой опухоли», отмечает заведующий торакоабдоминальным отделением МНИОИ им. П.А. Герцена к.м.н. Владимир Хомяков.
После удаления опухоли в брюшную полость вводится нагретый до 4243 градусов раствор химиопрепарата. «Этот раствор циркулирует в замкнутой системе в течение часа, «промывая» брюшину и уничтожая оставшиеся злокачественные клетки. Такой метод снижает вероятность рецидива и повышает шансы на успех лечения», поясняет Николай Гришин, ведущий научный сотрудник абдоминального отделения, непосредственно выполняющий данную терапию.
Операционное вмешательство, длившееся четыре часа, завершено успешно. Хирургам удалось выполнить весь запланированный объем лечения. Впереди Викторию ждет восстановление, продолжение химиотерапии и наблюдение. «Мы сделали максимум из возможного. И будем бороться дальше!» подытоживает Сергей Александрович.
